NEFRITIS LUPUS

NEFRITIS LUPUS

Nefritis lupus adalah komplikasi ginjal pada lupus eritomatosus sistemik (LES). Diagnosis klinis nefritis lupus di tegakkan bila pada LES terdapat tanda-tanda proteinuria dalam jumlah lebih atau sama dengan 1 gram/24 jam atau/dengan hematuria (>8 eritrosit/LPB) atau/dengan penurunan fungsi ginjal sampai 30%. Sebanyak 60% pasien LES dewasa akan mengalami komplikasi ginjal yang nyata, walaupun pada fase awal LES, kelainan atau gangguan fungsi ginjal terdapat 25%-50% kasus.

PATOGENESIS
Patogenesis timbulnya LES di awali dengan adanya interaksi antara faktor predisposisi genetik dengan faktor lingkungan, faktor hormon seks dan faktor sistem neuroendokrin. Interaksi faktor-fktor ini akan mempengaruhi dan mengakibatkan terjadinya gangguan respons imun yang akhirnya menimbulkan peningkatan aktivitas sel-T dan sel-B. Hasil akhir tergangguanya respon imun ini adalah terjadinya peningkatan autobodi.

GEJALA KLINIS
Lupus eritematosus sistemik adalah penyakit sistemik sehingga pada pasien nefritis lupus dapat di temukan dua manisfestasi ginjal dan manisfestasi luar ginjal. Manisfestasi ginjal dapat berupa proteinuria pada semua pasien, sindrom nefrotik pada 45-65% pasien, hematuria mikroskopik pada 80% pasien, gsngguan tubular 60-80% pasien, hipertensi pada 15-50% pasien, penurunan fungsi ginjal pada 40-80% pasien dan penurunan fungsi ginjal yang cepat pada 30% pasien.


Tabel 1. Klasifikasi Nefritis Lupus Menurut WHO 1995
I glumeruli normal
a. Normal dengan sesuai tekhnik pemeriksaan
b. Normal dengan mikroskop cahaya, akan tetapi di temukan deposit dengan cara imunohistologi dan/atau dengan mikroskop elektron.
II perubahan pada mesangial
a. Pelebaran mesangial dan atau dengan hiperselular ringan
b. Proliferasi sel mesangial
III focal segmental glomerulonefritis (dengan perubahan ringa/sedang
mesangial, dan/atau deposit epimembran segmental)
a. Lesi nefrotik aktif
b. Lesi sklerotik aktif
c. Lesi sklerotik
IV glomerulonefritis difus (deposit luas mesangial/mesangiokapiler dan
subendotel)
a. Dengan lesi segmental
b. Dengan lesi nefrotik aktif
c. Dengan lesi sklerotik aktif
d. Dengan lesi sklerotik
V glomerulonefritis membranosa difus
a. Murni glomerulonefritis membranosa
b. Dengan lesi kelas Iia dan b
VI glomerulonefritis sklerotik lanjut




PENGOBATAN
Pengobatan pada nefritis lupus kelas 1,2,5, dan 6 lebih banyak di tujukan kepada gejala-gejala luar ginjal seperti sistem hematologi, gejala pada sendi, susunan saraf pusat dan lain sebagainya dengan memakai steroid, klorokuin, anti inflamasi non-steroid.untuk gangguan sendi dapat di beri salisilat, anti inflamasi non steroid. Untuk gejala kulit dapat di pakai klorokuin 250-500 mg hari atau hidrosiklorokuin 200-400 mg perhari. Bila dengan obat-obat ini tidak berhasil, dapat di berikan steroid dosis rendah 0,2-0,5 mg/kgBB.prednison dosis tinggi pada faktor luar ginjal hanya di berikan pada keadaan , karditis, pleuritis, anemia hemolitik, leukopenia, dan trombositopenia. Pasien dengan antifosfolipid dapat di berikan aspirin 75 mg/hari untuk mencegah trombosit atau warfarin/coumarin bila kadar antibodi antifosfolipid tinggi.
Nefritis lupus kelas III dan IV, pengobatan di berikan secara khusus pada ginjal. Rejimen yang paling banyak di pakai saat ini adalah kombinasi steroid dosis rendah yaitu prednison 0,5 mg/kgBB selama 4 minggu lalu tappering off secara perlahan sampai dosis minimal untuk mengedalikan gejala luar ginjal dan siklosfosfamid 0,75-1 gram/m² luas permukaan badan perinfus setiap bulan selama 6 bulan kemudian di berikan setiap 2 bulan dengan dosis yang sama sampai 6 kali lagi lalu di lanjutkan stiap 3 bulan sampai 6 kali lagi (total pengobatan selama 3 tahun). Sebagian kecil nefritis lupus kelas V akan mengalami sindrom neffrotik yang berat disertai penurunan fungsi ginjal. Kelompok ini membutuhkan pengobatan sama dengan nefritis lupus kelas III atau IV.
Pengobatan lain adalah dengan memakai plasmaferesis, yang secara umum tidak bermanfaat pada nefritis lupus kecuali bil terdapat antikardiolipin dan pada kasus TTP (thrombotic thrombocytopenic purpura).
Siklosforin 5 mg/kgBB perhari dapat di berikan pada nefritis lupus kelas II atau IV.ternyata relaps akan terjadi bila siklosforin di stop.
Mycophenolate mefotil (MMF) dengan dosis 0,5-2 gram/hari dapat di berikan sebagai pengobatan pilihan lain, khususnya bila pengobatan dengan siklosfosfamid gagal.
Fludarabin, cytoreductive kemoterapi, costimulatory molecule inhibition(anti-CD 154 monoclonal antibody, CTLA4-Ig) merupakan pengobatan-pengobatan baru dalam pengembangan.
PROGNOSIS
Nefritis lupus kelas I dan II hampir tidak trjadi penurunan fungsi ginjal yang bermakna sehingga secara nefrologis kelompok ini memiliki prognosis yang baik. Nefritis lupus pad akelas III dan IV, pada hampir seluruh pasien akan menimbulkan penurunana fungsi ginjal. Pada nefritis lupus kelas III dengan keterlibatan glomerulus kurang dari 50% akan memberi prognosis yang lebih baik di bandingkan dengan keterlibatan glomerulus lebih dari 50%, yang prognosisnya menyerupai nefritis lupus kelas IV yaitu buruk. Nefritis lupus kelas V memilaki prognosis yang cukup baik sama dengan nefropati membranosa primer, sebagian kecil akan menimbulkan sindrom nefrotik yang berat.