lekemia

LEUKEMIA LIMFOSITIK AKUT
Definisi
• Sel progenitor hematopoietik limfoid maiignayangkehilangan kemampuan berdiferensiasi
Epidemiologi
• 20% leukemiaakut pada orangdewasa; nilai median usia pada saat muncul adalah 12 tahun
MAnifestasi klinis
• Fatigue (anemia), infeksi (neutropenia), perdarahan (trombositopenia)
• Nyeri tulang
• Meningitis leukemik
• Menjadi mediastinum anterior (terutama pada ALL sel T)
• Temuan fisik: hepalosplenomegali, limfadenopati

Pemeriksaan Diagnostik
• Apuasan darah tepi : panistopenia + sel bias yang beredar(terlihat pada >95%).
• Sumsum tulang: hiperselular dengnn > 30% sel bias
• Metodeklasifikasi
morfologi: tanpa granula
imunohistokimia: transferasedeoksinukleotidilterminal(TdD©(sensitivitas95%), ± commonALLAg
(CALLA)
imunofenotip; sitogenetik .
• Perubahan (gangguan) clektrolit: T asam urat, T LDH, T K, T PO, dan 1 Ca akibat perubahan sel yang cepat (lisistumor)

Penatalaksanaan
• Perawatan darurat dan suportif: sama seperti pada AMI
• Kemoterapi induksi (seperti: siklofosfamid, daunorubisin, vinkristin, prednison, ± asparagmase) CR dicapai pada > 90% anak-anak, 50-70% orang dewasa
• ProfilaksisSSP;radiasi + metotreksat intratekal
• Kemoterapi pascaremisi (seperti: 6-merkaptopurin, metotreksat)
• Apabila kambuh/relaps -> kemoterapi vs.transplantasi sumsum tulang alogenik atau autolog

Prognosis
• Pasien yang diperkirakan memiliki prognosis baik: berusia lebih muda, terdapat massa di mediastinum, hitung leukosit < 30.000/mm1, subtipe L1, imunotipe sel T, tidak adanya kromosom Philadelphia dan sitogenetik normal
• Pasien yangmemiliki faktor prognosis baik -> angka kesembuhan 50-70%; pasien yang memilik. Faktor prognosis buruk -> angka kesembuhan 10-30%

LEUKEMIA MIELOGENIK KRONIS
Definisi
• Sindrom mieloproliferatif dengan produksi berlebihan sel-sel mieloid yang dapat berdiferensiasi

Epidemiologi
• Nilai median usia pada saat muncul adalah 50-60 tahun

Manifestasi klinis
• Fase kronis: sering asimtomatik namun akan mengalami demam, keringat pada malam hari, fatigue, splenomegali.
• Faseakselerasi: mungkin asimtomatik namun T leukositosis perifer dan hiperselularitas pada sumsum tulang
• Fase blastik- =leukemia akut: gejala konstitusional yang hebat, infeksi, perdarahan, dan leukostasis (terlihat pada hitung leukosit > 200.000/mnV) -^ nyeri kepala, pandangan kabur, TIA/CVA, dispnu, hipoksia

Pemeriksaan diagnostik
• Apusan darah tepi: leukositosis (sering -150.000/mm3), pergeseran ke kin dengan derajat maturasi yang bervariasi, <5% sel biasyangberedar; T hitungtrombositdan T basofil
• Sumsum tulang: hiperselular dengan < 5% sel bias
• Kromosom Philadelphia - t(9,22) pada 95% dengan mikroskop dan -100% dengan PCR
•  Alkali fosfatase leukosit

Penatalaksanaan
• Terapimedikamentosa: hidroksiurea, alfa interferon ± sitarabin (N Engl I Med 330: 820, 1994 dan 337: 223, 1997)
• Transplantasi sumsum tulang alogenikan

Prognosis
• Daya tahan hidup rata-rata 3-4 tahun; angka kesembuhan 60% dengan transplantasi sumsum tulang