Minggu, 30 Desember 2007

DEPOSIT KALSIUM PIROFOSFAT DIHIDRAT

PENYAKIT DEPOSIT KALSIUM PIROFOSFAT DIHIDRAT

Definisi
• Deposit kristal CPPD (Calcium Pyrophosphate Dihydrate) dalam tendon, ligamentum, kapsul sendi, sinovium dan kartilago
• Kondrokalsinosis : tampilan radiologi kalsifikasi kartilago akibat deposit CPPD

Patogenesis
 kadar cairan sinovial dan sendi pirofosfat inorganik, yang dihasilkan oleh kondrosit artikular dari hidrolisis ATP sebagai respons terhadap berbagai defek atau cacat yang diturunkan  peradangan

Epidemiologi
Lebih sering pada usia lanjut; 4% populasi orang dewasa pada usia 72 mengalami deposit kristal CPPD

Etiologi
• Metabolik : hiperparatiroidisme, hipotiroidisme, hiperkalsemia hipokalsiurik familial, gout, DM
• Penyakit deposit : hemokromatosis, amiloidosis
• Trauma
• Herediter : autosomal dominan, mewariskan defek produksi pirofosfat
• Sporadik/idiopatik

Manifestasi klinis
• “pseudogout” : akut, biasanya simetris, artritis mono- atau oligoartikular
Lokasi : lutut, pergelangan tangan, sendi MCP; dipicu oleh pembedahan atau penyakit berat
• “PseudoRA” : artritis poliartikular kronis dengan kekakuan sendi pada pagi hari; RF
• “PseudoOA” : destruksi kartilago artikular dan perkembangan tulang yang berlebihan  degenerasi sendi

Pemeriksaan diagnostik
• Artrosentesis
Mikroskop polarisasi  bentuk jajaran genjang, kristal birefringent pada sisi positif lemah (weakly positively birefringent crystals) (tegak lurus terhadap sumbu yang ditandai pada polarisasinya)
Hitung leukosit 20.000-100.000/mm3, < 50% PMN
Infeksi dapat bersamaan dengan serangan akut, sehingga selalu periksa pewarnaan gram dan kultur
• Skrining penyakit metabolik bila mendiagnosis kasus baru : Ca, Mg, TSH, pemeriksaan zat besi, glukosa, asam urat
• Radiografi : densitas pungtata dan linear pada hialin artikular, klasifikasi kartilago

Terapi
• Terapi akut : sama dengan gout
• Terapi kronis : tangani penyakit yang mendasarinya